Недавно мне задали удивительный вопрос родители малыша с односторонней атрезией наружного слухового прохода и микроотией: «А разве это ухо может слышать?». Вначале определимся с терминами: микроотия – это аномалия развития наружного уха, при котором ушная раковина уменьшена вплоть до полного ее отсутствия (анотия); атрезия – частичное или полное отсутствие наружного слухового прохода. Эти две патологии достаточно часто сочетаются, также при них возможна сопутствующая патология среднего и внутреннего уха.
Очевидно, что «отсутствие» уха и «отверстия» для прохождения звука приведет к снижению слуха. Но в 90% случаев при этом заболевании улитка с ее нервными элементами развита и успешно функционирует — тугоухость носит кондуктивный характер. Кожа и кости способны проводить звуки к внутреннему уху, поэтому формируется II-III степень тугоухости. В этом тезисе вы можете убедиться сами, плотно закрыв уши руками, – окружающие звуки станет слышно существенно хуже, но полного исчезновения слуха не происходит.
Родители детей с атрезией наружного слухового прохода, сочетающейся с микроотией, как правило, к сурдологу обращаются в ранние сроки. К счастью, эта патология чаще имеет односторонний характер, и главная задача специалиста заключается в определении состояния слуха на внешне здоровой стороне. Такой приоритет в работе врача обусловлен тем, что при односторонней тугоухости практически не страдает развитие ребенка.
Аудиологические исследования на измененном ухе позволяет прежде всего выяснить в каком состоянии находится внутреннее ухо. Это важно, чтобы понять возможно ли оперативное лечение в будущем для восстановления не только внешнего вида, но и слуха. Такие операции выполняются не ранее 5-6 летнего возраста. Они достаточно сложные и не всегда приводят к хорошему функциональному результату – лишь в 50-80% случаев вмешательство оказывается эффективным.
На фото результаты регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) при помощи воздушного и костного телефона у ребенка с односторонней атрезией наружного слухового прохода и микроотией.