Слуховая (аудиторная) нейропатия – это группа заболеваний, при которых регистрируется отоакустическая эмиссия (и/или микрофонный потенциал улитки) и не регистрируется ответ на КСВП или регистрируется ненормально высокий его уровень. Неспециалисту очень трудно понять, в чем суть этого заболевания и почему оно отличается от «обычной» сенсоневральной тугоухости. Для упрощения понимания образно опишу так: при наиболее часто встречаемой форме сенсоневральной тугоухости страдает «генерация» звука (погибли наружные волосковые клетки), при слуховой нейропатии «генерация» звука может быть сохранна, но вот «передача» его в мозг нарушена, или страдают внутренние волосковые клетки.
Болеют этим заболеванием чаще дети пережившие очень высоки уровни билирубина крови (например, при гемолитической желтухе новорожденных), асфиксию в беременности и родах, глубоко недоношенные дети. Пожалуй, это основные факторы риска, но не все возможные.
Слуховая нейропатия стала известна врачам не так давно и раньше просто не диагностировалась. Для нее характерно прежде всего снижение разборчивости речи, особенно в шуме. В результате у таких детей страдает психо-речевое развитие. Сам слух у таких детей может варьировать от нормы до очень глубоких степеней тугоухости.
Это заболевание – как призрак, очень редкое. Часто допускаются диагностические ошибки, и оно расценивается как обычная сенсоневральная тугоухость или принимается за нормальную слуховую функцию.
Поставить диагноз слуховой нейропатии без тщательного обследования практически невозможно. Используется весь комплекс объективной аудиологической диагностики, МРТ. У таких детей в большинстве случаев регистрируется отоакустическая эмиссия и прибор, которым обследуют всех новорожденных в родильных домах (и поликлиниках), радостно сообщает такой долгожданный результат – «ПРОШЕЛ». Родители и врач при таких результатах теста пребывают в полной уверенности, что у ребенка слуховая функция не нарушена. Это в более чем 90% случаев так, но при слуховой нейропатии тест будет тоже нормальным, однако у ребенка есть нарушение слуховой функции.
Основным методом исследования является регистрация слуховых вызванных потенциалов (КСВП), при котором выявляют характерные изменения. Также в диагностике помогает регистрация акустических рефлексов.
При слуховой нейропатии КСВП, ASSR не могут нам дать информации о том, как ребенок слышит, какая у него степень тугоухости. Очень важны диагностические занятия с сурдопедагогом.
К сожалению, какому-либо лечению слуховая нейропатия не поддается. Не существует лекарств, процедур, способных избавить ребенка от этого неприятного заболевания. Иногда, очень редко, но имеет место быть чудо – слуховая нейропатия самостоятельно проходит. Бывает это, как правило, в первые месяцы жизни и встречается у глубоконедоношенных детей.
Вся неприятность слуховой нейропатии заключается в том, что при ней могут быть неэффективны слуховые аппараты и даже кохлеарная имплантация. В ряде случаев эти технические средства не повышают разборчивости речи. На первый план выходят занятия с сурдопедагогом, логопедом, собственные занятия родителей дома. Процесс слухопротезирования, реабилитации напоминает метод «проб и ошибок», оцениваются и пробуются разные способы.
Дети, страдающие слуховой нейропатией, очень разные в своем состоянии слуха, развития речи, реабилитационном потенциале. Главное не отчаиваться и интенсивно заниматься.