Атрезия наружного слухового прохода – это состояние, при котором отсутствует полностью или частично слуховой проход. Очень часто сопровождается нарушениями развития ушной раковины, среднего уха, реже внутреннего уха. Код по МКБ — Q16.1.
Диагностика этого заболевания не составляет особого труда, т.к. в большинстве случаев одновременно отсутствует, деформирована или уменьшена ушная раковина, что сразу «бросается» в глаза родителям и медицинскому персоналу.
К счастью, атрезия наружного слухового прохода чаще односторонняя патология. И в таком варианте она не влечет за собой нарушения психо-речевого развития – здоровое ухо дает возможность практически полноценно слышать и развиваться ребенку. При двусторонней же атрезии ситуация намного тяжелее – помимо косметических проблем существенно страдает слуховая функция, а значит и развитие ребенка.
Причина этого заболевания кроется в нарушении внутриутробного развития, которое может быть обусловлено различными факторами, в т.ч. и генетическими расстройствами. При этом важно понимать, что видимые изменениями могут сопровождаться пороками развития среднего и внутреннего уха, что влияет не только на слуховую функцию, но и на прогноз хирургического лечения.
Исследование слуха у взрослых и детей после 3-4 лет (при нормальном интеллектуальном развитии) не представляет трудностей — производится обычная или игровая аудиометрия. Но что делать, если нужно получить информацию о слухе у новорожденных и детей до 3-4 лет? Важность и акценты при исследовании слуха разняться в зависимости от того двусторонняя атрезия или односторонняя.
При одностороннем поражении основная задача – определить в каком состоянии находится внешне здоровое ухо. Если слуховая функция там в пределах нормы, то информация о слухе на ухе с атрезией наружного слухового прохода носит до момента подготовки к оперативному лечению (5-6 лет) теоретический характер и исследование может быть отложено во времени.
При двусторонней атрезии наружных слуховых проходов важно получить информацию о слухе до 6 месячного возраста. Для этого требуется головной и костные телефоны, которых, к сожалению, в Симферополе в государственной клинике на момент написания этой статьи нет. Приходится производить исследование слуха в клиниках материковой части России. Исследование слуха в этом случае является очень важным, т.к. от него зависит нужен ли слуховой аппарат, а если нужен, то какой и как его настраивать.
Следующим по важности исследованием является компьютерная томография височных костей. Она позволяет оценить насколько выражен порок развития и распространяется ли он на невидимые снаружи структуры. Требуется современный компьютерный томограф со специальными режимами работы для височной кости, опытный рентгенолог. При односторонней проблеме исследование можно отложить до момента предоперационного исследования. И снова, к сожалению, на момент написания этой статьи в Крыму нет подходящего компьютерного томографа и специалиста. Зачастую приходится делать исследование в материковых клиниках.
В комплекс диагностики также входят консультация челюстно-лицевого хирурга, т.к. иногда эти пороки сопровождаются пороками развития костей черепа.
Вопрос хирургического лечения атрезии наружного слухового прохода родителей беспокоит с момента установки диагноза, что происходит, как правило, еще в родительном доме. Естественное желание любых родителей — как можно быстрее устранить косметический дефект, восстановить слух. Но не все так просто.
Цели операции можно разделить на две: косметическая и восстановление слуха. Достижение их зависит от степени и распространенности порока. К сожалению, обе задачи решаются в процессе многоэтапных операций, далеко не всегда приводят к хорошим результатам.
Чтобы оценить перспективы хирургического лечения необходимо тщательное исследование с последующей консультацией отохирурга. Таких специалистов немного: в Крыму, к сожалению, на момент написания этой статьи их не найти.
Операции выполняются, как правило, с 5-6 летнего возраста. Чем старше ребенок – тем лучший и более стабильный косметический, функциональный результат можно получить.
При односторонней атрезии и нормальном слухе на противоположном ухе слуховые аппараты не требуются. Одного нормально функционирующего уха достаточно для формирования речи и правильного психического развития.
При двустороннем пороке необходимо слухопротезировать, если снижение слуха будет нарушать развитие ребенка. Удивительно, но крайне редко встречаются атрезии наружного слухового прохода, которые не сопровождаются значительными потерями слуха. Однако, в подавляющем большинстве случаев имеется тугоухость II-III степени, при которой используется особый вид слуховых аппаратов – костной проводимости. Они преобразуют звук в «вибрацию», которая через кожу по костям достигает внутреннего уха. Как правило, этот вид слухопротезирования очень эффективен.
Слуховые аппараты костной проводимости могут быть неимплантируемыми и имплантируемыми.