Среди сенсоневральной тугоухости есть особая группа — заболевания спектра аудиоторных нейропатий. Давайте разбираться, что «ломается» при этой патологии и почему ей уделяют особое внимание.
Заболевания спектра аудиоторных нейропатий выявлены относительно недавно (A. Starr, 1996) и до 2008 года назывались аудиторной (слуховой) нейропатией или слуховой диссинхронией. Однако, по мере изучения выяснилось, что нарушения могут локализоваться в различных структурах слухового анализатора, поэтому более правильным является термин «спектр заболеваний». При этом чаще в разговорной речи многие употребляют термин слуховая нейропатия, что и я буду делать в этой публикации.
Откуда же такой интерес к этой патологии и выделение в отдельную группу? Чтобы это понять приведу несколько упрощенную схему нервных элементов слухового анализатора.
Во внутреннем ухе расположен Кортиев орган, в котором есть две разновидности волосковых клеток. Наружные волосковые клетки «усиливают» поступающий звук, а внутренние трансформируют его в электрический импульс. Дальше следует синапс – «соединение» между внутренней волосковой клеткой с отростками нейронов спирального ганглия, расположенного в «костном стержне», вокруг которого и «заворачивается» улитка. Центральные отростки нейронов спирального ганглия образуют слуховой нерв, направляющий импульсы в соответствующие ядра ствола головного мозга.
Подавляющее число случаев сенсоневральной тугоухости обусловлено поражением волосковых клеток во внутреннем ухе — в первую очередь наружных, а затем и внутренних. На этом основан аудиологический скрининг новорожденных методом регистрации отоакустической эмиссии (ОАЭ).
Заболевания же спектра аудиоторных нейропатий характеризуются тем, что у пациента регистрируется ОАЭ и/или микрофонный потенциал улитки (МПУ), но при этом не определяются коротколатентные слуховые вызванные потенциалы или их пороги существенно повышены. Формулировка довольно сложная для понимания неспециалистом и пояснить ее простым языком непросто. Регистрация ОАЭ – метод оценки функции наружных волосковых клеток. МПУ – ответ наружный волосковых клеток, который можно зафиксировать в ходе регистрации КСВП или ЭкоГ.
Из вышенаписанного следует, что диагноз слуховой нейропатии устанавливается на основании результатов объективных методов исследования. Поэтому до широкого их применения и введения аудиологического скрининга наука не знала о слуховой нейропатии. При этом она может отличаться своими проявлениями и эффективностью реабилитационных мероприятий. Доля слуховой нейропатии в структуре сенсоневральной тугоухости окончательно не выяснена и колеблется в диапазоне от менее 1% до 10%, а в 25% случаев может быть односторонней.
Что же «ломается» при слуховой нейропатии?
В зависимости от локализации патологических изменений выделяют две группы слуховой нейропатии. Пресинаптическая – поражены внутренние волосковые клетки и синапс их с нейронами спирального ганглия. Постсинаптическая – нарушения локализуются в нейронах спирального ганглия, слуховом нерве, слуховых ядрах ствола головного мозга.
Теперь о причинах таких «поломок». Внутренние волосковые клетки могут погибать из-за недостатка кислорода (гипоксия, асфиксия). Работа синапса становится невозможной в результате генетических нарушений, которые также могут нарушать работу слухового нерва. Нейроны спирального ганглия страдают при высоких уровнях билирубина (ядерная желтуха). В ряде случаев причиной слуховой нейропатии являются врожденные аномалии развития слухового нерва, акустическая невринома, рассеянный склероз.
Такое разделение очень важно прежде всего для оценки эффективности кохлеарной имплантации. Она хорошо помогает при пресинаптических формах, когда места повреждений эффективно обходятся – производится прямая стимуляция нейронов спирального ганглия. При постсинаптической же слуховой нейропатии результаты кохлеарной имплантации вариабельны, но в большинстве случаев все же положительные.